在提升医生罕见病诊疗能力方面，中国罕见病联盟启动中国溶酶体贮积症(LSDs)诊疗能力建设项目(STEP项目)，到目前为止，该项目已支持发布了5部LSDs专家共识，在6省市成立LSDs/单病种协作组，打造37家LSDs诊疗中心以及多学科(MDT)团队，开展250余场继续教育活动，持续提升临床医生诊疗能力。

      新京报讯（记者张静姝 通讯员刘彤曦）“人有难处邻里来，一家有事百家帮”是中华民族的传统美德，在遇到建房装修这种“人生大事”的时候，亲朋好友、邻里乡亲可能会不求报酬前来帮忙。但是，帮工人一旦在此过程中受伤，造成的损失究竟应该由谁来负责？近日，北京市密云区人民法院审理了一起案件，原告老任在被告老王家义务帮工时意外受伤，造成十级伤残，事后二人在医疗费用上发生分歧。最终法院综合事发现场情况，判决老任应承担20%责任，老王承担80%责任。 老任和老王是认识多年的同村好友，最近，老王的房子需要装修，便请老任到自己家里帮工干活。 一天，老任在地下室楼梯贴墙壁装饰板时，与案外人老张一同站立在梯子上施工，该梯子立于楼梯转角平台的木质立柱上，木质立柱承受不住两人的重量，意外断裂，梯子滑落，致使老任摔伤，身体多处骨折。经鉴定机构确认，构成十级伤残。老任与老王就赔偿事宜协商未果，故诉至法院，请求法院扣除老王为其垫付的14万余元费用外，再判令老王赔偿其医疗费、器具费、护理费、伤残赔偿金等共计16万余元。 老王认可老任系义务帮工，但认为老任作为成年人应认识到梯子上站立两人存在巨大风险，是老任不够注意安全。在事发前，自己已经拒绝老任当天来帮工，事发后，自己第一时间多方筹措资金，为老任治伤支付大部分费用，所以请求法院驳回老任的诉讼请求。 法院经审理认为，本案系义务帮工人受害责任纠纷。本案中，老任和老王间存在帮工关系，老王虽然以微信形式与老任推辞了一番，但在老任前去案涉房屋帮工时，明知老任实施帮工行为，没有明确拒绝老任为其帮工，实际上获得了帮工人提供帮工行为的利益。所以，应根据帮工人和被帮工人各自的过错承担相应的责任。 经法院现场勘验，楼梯转角平台的木质立柱较细，存在断裂的风险，老王并没有为老任提供任何防护措施。但老任作为成年人，应当能够预见梯子上站立两人，木质立柱难以支撑该重量，且老任已年逾六旬，在未采取任何防护措施的情况下，便站立在梯子上作业，存在一定的安全隐患，其未尽到合理的安全注意义务。 法院认定，此次事故造成原告老任遭受各项损失共计24万余元，老任应承担20%责任，老王应承担80%责任，扣除老王已给付现金及为老任支付的医疗转运费、救护车转运费等费用共计14.8万元后，再由老王赔偿老任医疗费、器具费、交通费、误工费、护理费、住院伙食补助费、营养费、残疾赔偿金、精神损害抚慰金、鉴定费共计4.9万元。 法官解析，《最高人民法院关于审理人身损害赔偿案件适用法律若干问题的解释》第5条规定，无偿提供劳务的帮工人因帮工活动遭受人身损害的，根据帮工人和被帮工人各自的过错承担相应的责任；被帮工人明确拒绝帮工的，被帮工人不承担赔偿责任，但可以在受益范围内予以适当补偿。帮工人在帮工活动中因第三人的行为遭受人身损害的，有权请求第三人承担赔偿责任，也有权请求被帮工人予以适当补偿。被帮工人补偿后，可以向第三人追偿。 法官提示，乐于助人是中华民族的传统美德，义务帮工行为本身是基于善良风俗的互助行为，但是在帮工过程中，被帮工人应提供必要的安全措施，帮工人亦有自我保护、注意安全的义务，莫让好心办了坏事。编辑 刘倩 校对 刘越2023年澳门最准四不像

      “人艺之友日”品牌活动于2023年北京人艺建院71周年纪念日首度开启，2024年适逢《雷雨》剧本发表90周年、北京人艺首次上演《雷雨》70周年，为了致敬这部标志着中国话剧艺术走向成熟的经典话剧作品，本届“人艺之友日”选择《雷雨》为设计主题，围绕北京人艺多剧场运营格局，充分利用场地空间，以“戏剧互动”“展演展播”“展览分享”“文创市集”四大版块共11项活动通过邀请观众走进人艺，在剧场内外、舞台上下，一同参与艺术活动，共享戏剧空间，共创戏剧记忆。活动尝试拓展演艺新场景，积极探索戏剧新业态，力求打造出独具特色的文化氛围，让每一位走入剧院的参与者都能拥有一段多元的戏剧体验。2023年澳门最准四不像

      人民网北京5月17日电（记者罗知之）据中国人民银行官网消息，为适应我国房地产市场供求关系的新变化、人民群众对优质住房的新期待，促进房地产市场平稳健康发展，中国人民银行、国家金融监督管理总局发布了关于调整个人住房贷款最低首付款比例政策的通知。2023年澳门最准四不像（撰稿：利艺娜）