“罕见病”是发病率极低、患病总人口数极少的疾病。很多罕见病面临着无药可用的难题。“企鹅宝宝”“握焰求生者”“被呼吸机困住的人”“黏宝宝”分别代表着戈谢病、法布雷病、庞贝病、黏多糖贮积症I型(MPS I)患者。目前，中国国内这些疾病确诊患者人数最少的仅数百人，是罕见病中的罕见病，即“超罕见病”，治疗负担很重。

      当日，陕西历史博物馆秦汉馆正式对外开放，其内部陈列主要分为三部分，基本陈列《天下同一——秦汉文明主题展》《大美中国——秦汉文明专题展》以及临时展览《从长安出发：丝路申遗成功十周年主题展》。其中，秦汉文明主题展展出文物730多件(组)；秦汉文明专题展由“城与陵”“技与美”两个专题展组成，展出文物790余件(组)。(梅镱泷 阿琳娜 曾玥)7777788888管家婆香港

      5000年前的玉琮王，是浙江省博物馆的“超级网红”。玉琮王出土于良渚遗址，内圆外方，是目前发现的良渚玉琮中最重、最大、做工最精美的一件。玉琮王上雕刻着良渚文化象征的神徽，双目圆睁，神态威猛，仿佛记录了戴着面具的巫师骑着神兽作法通天的瞬间，体现了良渚古人“天人合一”的思想。林留根说，玉琮王的良渚神徽，为中华5000年文明史提供了实实在在的证据。7777788888管家婆香港

      新京报讯（记者张静姝 通讯员刘彤曦）“人有难处邻里来，一家有事百家帮”是中华民族的传统美德，在遇到建房装修这种“人生大事”的时候，亲朋好友、邻里乡亲可能会不求报酬前来帮忙。但是，帮工人一旦在此过程中受伤，造成的损失究竟应该由谁来负责？近日，北京市密云区人民法院审理了一起案件，原告老任在被告老王家义务帮工时意外受伤，造成十级伤残，事后二人在医疗费用上发生分歧。最终法院综合事发现场情况，判决老任应承担20%责任，老王承担80%责任。 老任和老王是认识多年的同村好友，最近，老王的房子需要装修，便请老任到自己家里帮工干活。 一天，老任在地下室楼梯贴墙壁装饰板时，与案外人老张一同站立在梯子上施工，该梯子立于楼梯转角平台的木质立柱上，木质立柱承受不住两人的重量，意外断裂，梯子滑落，致使老任摔伤，身体多处骨折。经鉴定机构确认，构成十级伤残。老任与老王就赔偿事宜协商未果，故诉至法院，请求法院扣除老王为其垫付的14万余元费用外，再判令老王赔偿其医疗费、器具费、护理费、伤残赔偿金等共计16万余元。 老王认可老任系义务帮工，但认为老任作为成年人应认识到梯子上站立两人存在巨大风险，是老任不够注意安全。在事发前，自己已经拒绝老任当天来帮工，事发后，自己第一时间多方筹措资金，为老任治伤支付大部分费用，所以请求法院驳回老任的诉讼请求。 法院经审理认为，本案系义务帮工人受害责任纠纷。本案中，老任和老王间存在帮工关系，老王虽然以微信形式与老任推辞了一番，但在老任前去案涉房屋帮工时，明知老任实施帮工行为，没有明确拒绝老任为其帮工，实际上获得了帮工人提供帮工行为的利益。所以，应根据帮工人和被帮工人各自的过错承担相应的责任。 经法院现场勘验，楼梯转角平台的木质立柱较细，存在断裂的风险，老王并没有为老任提供任何防护措施。但老任作为成年人，应当能够预见梯子上站立两人，木质立柱难以支撑该重量，且老任已年逾六旬，在未采取任何防护措施的情况下，便站立在梯子上作业，存在一定的安全隐患，其未尽到合理的安全注意义务。 法院认定，此次事故造成原告老任遭受各项损失共计24万余元，老任应承担20%责任，老王应承担80%责任，扣除老王已给付现金及为老任支付的医疗转运费、救护车转运费等费用共计14.8万元后，再由老王赔偿老任医疗费、器具费、交通费、误工费、护理费、住院伙食补助费、营养费、残疾赔偿金、精神损害抚慰金、鉴定费共计4.9万元。 法官解析，《最高人民法院关于审理人身损害赔偿案件适用法律若干问题的解释》第5条规定，无偿提供劳务的帮工人因帮工活动遭受人身损害的，根据帮工人和被帮工人各自的过错承担相应的责任；被帮工人明确拒绝帮工的，被帮工人不承担赔偿责任，但可以在受益范围内予以适当补偿。帮工人在帮工活动中因第三人的行为遭受人身损害的，有权请求第三人承担赔偿责任，也有权请求被帮工人予以适当补偿。被帮工人补偿后，可以向第三人追偿。 法官提示，乐于助人是中华民族的传统美德，义务帮工行为本身是基于善良风俗的互助行为，但是在帮工过程中，被帮工人应提供必要的安全措施，帮工人亦有自我保护、注意安全的义务，莫让好心办了坏事。编辑 刘倩 校对 刘越7777788888管家婆香港（撰稿：毛璐媚）